โรคเอ็มพีเอ็นเป็นการเรียกชื่อรวมของ"มะเร็งโรคเลือด" ซึ่งเกิดจากความผิดปกติของเซลล์ต้นกำเนิดที่ทำหน้าที่ผลิตเม็ดเลือด นำไปสู่การผลิตเซลล์เม็ดเลือดมากเกินปกติอย่างรวดเร็ว สามารถแบ่งเป็นแบบที่มีฟิลาเดลเฟีย โครโมโซม คือมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเรื้อรังแบบมัยอีลอยด์ (CML) และไม่มีฟิลาเดลเฟียโครโมโซม หรือที่เรียกว่า Philadelphia-chromosome negative ในที่นี้จะกล่าวถึงแบบที่ไม่มีฟิลาเดลเฟียโครโมโซม

          สามารถแบ่งย่อยเป็น 3 โรคที่พบค่อนข้างบ่อย โดยขึ้นกับชนิดของเซลล์เม็ดเลือดที่ผิดปกติและอุบัติการณ์ของโรค ได้แก่

          1.โรคเลือดข้น (PV)คือร่างกายมีการผลิตเซลล์เม็ดเลือดแดงมากกว่าปกติ อุบัติการณ์ 2 รายต่อประชากร 100,000 คนต่อปี

          2.โรคเกล็ดเลือดสูง (ET) ร่างกายมีการผลิตเกล็ดเลือดมากกว่าปกติ อุบัติการณ์ 1.5-3 รายต่อประชากร 100,000 คนต่อปี

          3.โรคพังผืดในไขกระดูก (MF) มีการสร้างพังผืดในไขกระดูกซึ่งส่งผลให้ไขกระดูกไม่สามารถผลิตเม็ดเลือดแดงได้ตามปกติ อุบัติการณ์ 0.4-1.46 รายต่อประชากร 100,000 คนต่อปี

          อาการ

          ผู้ป่วยโรคเอ็มพีเอ็นอาจจะมีอาการหรือไม่มีก็ได้ โดยอาการที่แสดงของโรคจะแตกต่างกัน แม้จะอยู่ในสภาวะโรคเดียวกันอย่างไรก็ตาม มีอาการบางอย่างที่คล้ายคลึงกัน เช่น อ่อนเพลีย เหนื่อยล้า (Fatigue), ซีดจาง (Anemia), คัน (ltching), เหงื่อออกมากผิดปกติในตอนกลางคืน (Night sweat) และปวดกระดูก (Bone pain) บางรายอาจมีไข้ และ น้ำหนักลด เป็นต้น

          สามารถเรียกอาการเหล่านี้ได้ว่า เป็น Constitutional symptoms ในผู้ป่วยบางรายอาจมีภาวะแทรกซ้อนเรื่องลิ่มเลือดอุดตัน ผู้ป่วยโรคเอ็มพีเอ็นบางรายมีการกลายเป็นโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลัน

          นอกจากนี้ผู้ป่วยอาจมีอาการแน่นท้องจากม้ามโต (Splenomegaly) ทำให้ไม่สามารถประกอบกิจวัตรประจำวันได้ตามปกติ เกิดความยากลำบากในการดำรงชีวิต ซึ่งกล่าวโดยสรุป คือ โรคนี้มีผลกระทบต่อคุณภาพชีวิตของผู้ป่วยอย่างมาก

          การรักษา

          คือการบรรเทาอาการ และลดภาวะแทรกซ้อนจากโรคเอ็มพีเอ็น รวมถึงทำให้ผู้ป่วยมีชีวิตที่ยืนยาวขึ้น และมีคุณภาพชีวิตที่ดีขึ้น สามารถดำเนินชีวิตได้ตามปกติ ปัจจุบันการรักษาสามารถทำได้หลายวิธี ตั้งแต่ การรักษาด้วยยา การปลูกถ่ายไขกระดูก (Bone Marrow or stem cell transplant) การนำเลือดออกจากร่างกาย (phlebotomy) การให้เลือดแก่ผู้ป่วยที่มีภาวะซีด

          ทั้งนี้การรักษาจะแตกต่างกันในผู้ป่วยแต่ละรายขึ้นกับสภาวะและความรุนแรงของโรค โดยเฉพาะผู้ป่วยควรควบคุมไขมันในเลือดและงดสูบบุหรี่ ซึ่งเป็นตัวการทำให้ภาวะลิ่มเลือดอุดตันเกิดมากขึ้น และปฏิบัติตามคำแนะนำของแพทย์และพบแพทย์ตามนัดเพื่อติดตามการเปลี่ยนแปลงของโรคอย่างสม่ำเสมอ

          ผศ.นพ.นพดล ศิริธนารัตนกุล

          ประธานชมรมโรคเอ็มพีเอ็น

          แห่งประเทศไทย